Medüller Tiroid Kanseri: Kalıtsal mı, Nasıl Tedavi Edilir?

Medüller tiroid kanseri, tiroid bezindeki kalsitonin üreten C hücrelerinden gelişen nadir bir kanser türüdür. Tiroid kanserlerinin küçük bir bölümünü oluşturur. Diğer tiroid kanserlerinden farklı olarak iyot tutmaz, bu nedenle radyoaktif iyot tedavisi işe yaramaz. Bir kısmı kalıtsal olduğu için tanı konduğunda aile bireylerinin de değerlendirilmesi gerekir.

Sporadik ve kalıtsal medüller kanser

• Sporadik (kalıtsal olmayan) form: Olguların çoğunluğunu oluşturur. Genellikle tek taraflı bir nodül şeklinde ve 40–60 yaşlarında görülür.
• Kalıtsal form: Olguların yaklaşık dörtte birini oluşturur. RET adlı gendeki bir değişiklikten kaynaklanır ve aileden çocuklara geçebilir. Daha genç yaşta ve çoğu zaman tiroidin her iki tarafında görülür.

Kalıtsal form tek başına olabileceği gibi MEN2 (Multipl Endokrin Neoplazi tip 2) adlı bir sendromun parçası da olabilir. MEN2’de medüller kansere ek olarak böbreküstü bezinde feokromositoma adlı bir tümör ve paratiroid bezlerinde aşırı çalışma görülebilir.

Belirtileri

• Boyunda ele gelen nodül veya şişlik
• Boyunda büyümüş lenf bezleri
• İlerlemiş hastalıkta uzun süreli ishal ve yüzde kızarma atakları (tümörün salgıladığı maddelere bağlı)
• Ses kısıklığı, yutma güçlüğü

Tanı

• İnce iğne biyopsisi: Biyopsi sıvısında kalsitonin ölçülmesi tanıya yardımcı olabilir. Ayrıntılar: İnce İğne Aspirasyon Biyopsisi
• Kanda kalsitonin: Medüller kanserin en önemli belirtecidir. Ayrıntılar: Kalsitonin Testi
• Kanda CEA: Tanı ve takipte kalsitoninle birlikte kullanılır.
• Boyun ultrasonu: Tümörün ve lenf bezlerinin değerlendirilmesi.
• Yayılım taraması: Kalsitonin değeri yüksekse tomografi, MR veya özel PET incelemeleri yapılabilir.

Genetik test neden şart?

Medüller tiroid kanseri tanısı alan herkese, ailesinde benzer hastalık olmasa bile RET geni testi önerilir. Sebebi şudur:

• Kalıtsal form saptanırsa hastanın böbreküstü bezi ve paratiroid bezleri de araştırılır.
• Birinci derece yakınlara (anne, baba, kardeş, çocuk) genetik test yapılabilir.
• RET değişikliği taşıyan yakınlarda, kanser gelişmeden ya da çok erken evrede koruyucu tiroid ameliyatı yapılabilir. Ameliyatın zamanlaması gen değişikliğinin tipine göre belirlenir; en yüksek risk grubundakilerde bebeklik döneminde bile önerilebilir.

Ameliyat öncesi önemli uyarı

Kalıtsal form şüphesi olan hastalarda tiroid ameliyatından önce feokromositoma mutlaka araştırılmalıdır. Tanı konmamış feokromositoma, ameliyat sırasında hayati tehlike oluşturan tansiyon yükselmelerine neden olabilir. Varsa önce bu tümör tedavi edilir.

Tedavi

Ameliyat

Temel tedavi, tiroid bezinin tamamının alınmasıdır. Çoğu hastada boyun ortasındaki lenf bezleri de temizlenir; yan bölgelerde yayılım varsa o bölgeler de çıkarılır. Medüller kanserde ilk ameliyatın eksiksiz yapılması çok önemlidir. Ayrıntılar: Tiroid Ameliyatı

Radyoaktif iyot uygulanmaz

C hücreleri iyot tutmadığı için radyoaktif iyot tedavisi medüller kanserde etkili değildir.

Levotiroksin

Ameliyat sonrası ömür boyu levotiroksin kullanılır. Burada amaç TSH’yi baskılamak değil, normal hormon düzeyini sağlamaktır.

İleri hastalık

Yayılmış ve ilerleyen hastalıkta hedefe yönelik ilaçlar kullanılır. Özellikle RET genine yönelik geliştirilen yeni ilaçlar, bu genin değişik olduğu hastalarda önemli ilerleme sağlamıştır. Bu tedaviler deneyimli onkoloji merkezlerinde planlanır.

Takip

Ameliyattan birkaç ay sonra kalsitonin ve CEA ölçülür. Değerler ölçülemeyecek kadar düşükse hastalığın tamamen temizlendiği düşünülür ve sonuç çok iyidir. Değerler yüksek kalırsa ek görüntüleme yapılır. Takipte kalsitonin ve CEA’nın ne kadar hızlı yükseldiği (ikiye katlanma süresi), hastalığın seyri hakkında önemli bilgi verir.

Sık Sorulan Sorular

Medüller kanser tanısı aldım, çocuklarım risk altında mı?
Hastalığınız kalıtsal formsa evet, çocuklarınızın taşıyıcı olma ihtimali yüzde ellidir. Bu nedenle önce sizde genetik test yapılır; sonuca göre aile bireylerine test önerilir.

Neden radyoaktif iyot almıyorum?
Medüller kanser hücreleri iyot tutmadığı için bu tedavi etkili değildir.

Kalsitoninim ameliyattan sonra hâlâ yüksek, ne anlama gelir?
Vücutta kalıntı hastalık olabileceğini gösterir. Ancak bu hastaların bir kısmında hastalık uzun yıllar çok yavaş seyreder. Değerlerin değişim hızı ve görüntüleme sonuçları birlikte değerlendirilir.

Medüller kanserin tedavisi başarılı mı?
Erken evrede ve tiroidle sınırlı yakalanan hastalıkta sonuçlar çok iyidir. Koruyucu ameliyat yapılan gen taşıyıcılarında hastalık çoğu zaman hiç gelişmez.

Kaynaklar: Amerikan Tiroid Derneği (ATA) Medüller Tiroid Kanseri Kılavuzu; Avrupa Tıbbi Onkoloji Derneği (ESMO) kılavuzu; Dünya Sağlık Örgütü endokrin tümör sınıflaması.